脳脊髄液減少症とは

　脳脊髄液減少症とは、   
   脳脊髄液の漏出、生産低下、吸収亢進などを原因として、脳脊髄液が減少する疾患の総称です。
   脳脊髄液漏出症診療指針(2019年出版）によると、「脳脊髄液腔から脳脊髄液（髄液）が持続的ないし断続的に漏出することにより減少し、頭痛、頚部痛、めまい、耳鳴、倦怠感などさまざまな症状を呈する疾患である」と定義されています。

      注)   脳脊髄液 漏出 ・・・ 硬膜に傷が入るなどして脳脊髄液が硬膜外に漏れ出している状態

脳脊髄液 吸収亢進 ・・・脳脊髄液が硬膜内外の血管やリンパ管に過剰に吸収されてしまう状態

脳脊髄液 生産低下・・・ 脳脊髄液の生産量が減少した状態

   脳脊髄液の漏出には、明確な脳脊髄液の漏出画像がある脳脊髄液漏出症と、脳脊髄液圧の低下がみられる低髄液圧症候群があります。
   また、脳脊髄液の漏れが微量であるため、漏れを示す画像が明確ではない脳脊髄液減少症があると言われています。
   これらには脳脊髄液の漏出を止めるための治療法「硬膜外自家血注入療法（ブラッドパッチ）」が有効であるということが分かっており、このうち脳脊髄液漏出症と低髄液圧症は客観的な事実があるため、平成２８年４月より硬膜外自家血注入療法（ブラッドパッチ）が健康保険適用になりました。
   これに対して、脳脊髄液の漏れが微量であるため漏れを示す画像が明確ではない脳脊髄液減少症は、症状が似ていて同じ治療法で治癒改善するのにも関わらず、硬膜外自家血注入療法が保険適用となっていません。
（令和６年６月１日現在）
　この違いを理解していないと、診断基準に該当しない脳脊髄液減少症までもが保険治療できると誤解を受けてしまう恐れがあるため、「絆会」では脳脊髄液漏出症・低髄液圧症候群と、脳脊髄液の漏れが微細な脳脊髄液減少症を、それぞれ分けて呼称しています。

        脳脊髄液漏出症 脳脊髄液の漏れが明確で画像診断基準に該当している →漏出症

低髄液圧症候群 脳脊髄液が漏れ出すなどして髄液圧が低くなった状態 →低髄

微細な漏れの脳脊髄液減少症       画像が明確ではない →微細漏れまたは染み出し漏れ

   脳脊髄液減少症は、未だに解明されていないところの多い疾患です。
   そのため、診断基準が発表になった後も、脳脊髄液減少症の研究が続けられています。

硬膜外自家血注入法（ブラッドパッチ）について
■ 硬膜外自家血注入療法（ブラッドパッチ療法）とは  ※自家血→患者本人の血液
    自家血を20〜30cc採血し、造影剤を加えてレントゲン透視下で脊椎硬膜外腔に注入する治療法のことです。    
■平成２３年、厚生労働省の「脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究班」が診断基準を発表しました。
■ 平成２８年４月より、下図の通り診断基準に該当するもの（脳脊髄液漏出症・低髄液圧症候群）に対して、
    硬膜外自家血注入療法（ブラッドパッチ）に保険が適用されるようになりました。

   現在の医学では直接脳脊髄液量を測ることができません。
   そのため厚生労働省の研究班の診断基準では、明確な脳脊髄液の漏出画像が見られる脳脊髄液漏出症と、脳脊髄液圧の低下がみられる低髄液圧症候群について、診断基準を定めました。
　また、漏出症と低髄は同時に発症していることが多く、明確に切り分けることは不可能とされています。
（赤く囲われた部分が脳脊髄液漏出症・低髄液圧症候群）
     脳脊髄液漏出症と低髄液圧症候群を除く緑の部分には、脳脊髄液の漏れが微量であるため漏れを示す画像が
     明確ではない脳脊髄液減少症が含まれています。

■ 漏出症・低髄と「微細漏れ」の治療費は異なります
     漏出症・低髄 →保険治療が可能
     微細漏れ →自由診療
■ 保険治療は病院基準を満たした病院に限られます(令和6年6月1日現在)
   施設基準（３例以上の治療経験がある医師、入院、当直、緊急手術）を満たし、かつ保険申請されていること.。
   患者が診断基準に該当する漏出症であっても、病院や医院が施設基準を満たしていないと保険治療は不可。

発症原因と症状
●発症原因
       交通事故やスポーツ外傷などの体や頭への強い衝撃、発熱、熱中症、極度のダイエット、出産時等のいきみ、
       原因不明など。漏出症では穿刺や手術などの医原性が原因となることがある。

●症状
起立性頭痛
   起立すると髄液の減少のために脳が下垂して、頭蓋底部の硬膜に異常な圧が加わり、激しい頭痛  
   を生じます。この頭痛は、横になると軽減するという特徴があります。（必ずしも現れるとは限りません）  
   脳脊髄液減少症（漏出症・低髄含む）特有の頭痛と言われています。
その他
   片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛など、頸部痛、頭重感、聴覚過敏、光過敏、全身倦怠感、
   疼痛、めまい、吐き気、脳神経症状、自律神経症状、内分泌異常、免疫異常、睡眠障害、うつ、
   パニック障害などの精神障害等
   他の疾患でも起こりうる症状のため、症状だけで判断するのは難しいと言われています。

子供の脳脊髄液減少症

   子供（１８歳以下）の脳脊髄液減少症は大人とは異なる特徴があります。
   小学生、中学生、高校生と、成長の過程によって症状の現れ方や対処の仕方、問題点なども異なります。
   また、大人の診断方法が当てはまりにくいと言われています。 
   小学生
        自分の症状を表現する力に欠ける傾向にあります。よほどひどい頭痛がない限り、脳脊髄液減少症と気付きにくいのが特徴です。保護者や養護教員など、周囲の大人の注意が必要です。小児にはブラッドパッチ治療は負担が大きいため、保存療法（臥床安静・水分補給）で回復することが望ましいとされています。
   中学生
        体育の授業や部活が原因で発症する機会が増えます。また、急激に身長が伸びる時期でもあるため、起立性調節障害との区別が難しくなります。欠席日数が増えることで、高校進学等に影響が出ることが大きな問題となっています。
   高校生
        中学生と同様の傾向にありますが、より大人に近い体格となっているため、脳ＭＲＩなどで診断できるケースが増えてきます。高校では欠席日数や単位不足により、進級や卒業に影響が出ることがあります。

子供の治療

   子どもの治療は「保存療法」「生食パッチ」が望ましいです。
   体格にもよりますが、ブラッドパッチは原則１０歳以上のお子さんが対象です。
診断・検査・治療法
   症状、問診だけで脳脊髄液減少症と診断されることはありません。
   脳脊髄液減少症と診断を受けるには検査が必須です。
   診断基準における漏出症の確定を得るには、CTミエログラフィーまたはＲＩ脳槽シンチグラフィーいずれかの所見が必要です。
   なお、発熱した後など「脱水」が原因と思われる場合は、まずは保存的治療をお試しください。
   それでも症状が改善しなかった時は必ず受診してください。

■ 診断・検査方法     問診

腰椎穿刺が必要ない検査     脳ＭＲＩ、ＭＲミエログラフィーなど

腰椎穿刺が必要な検査 生理食塩水パッチ、ＣＴミエログラフィー、ＲＩ脳層シンチグラフィー

■ 治療方法             保存的治療、注射器を使用する各種の治療法、外科手術

【保存的療法（臥床安静と水分補給）】　

経口補水液
　　



２週間程度、１日２３時間平らになって安静を保つ
 一日１．５〜２Ｌの水分を摂取するよう心掛ける
　　水分は経口補水液が望ましいが、カフェインやアルコールを含まない飲み物であれば概ねOK
 ２週間を経過したら徐々に起きる時間を増やしていく
 臥床安静の目安は概ね１ヶ月

【各種パッチ（注射器使用）による治療方法】

 ・生理食塩水パッチ（生食パッチ）
　　脊髄硬膜外腔に生食水を注入して症状が改善することがある。治癒することもある。
 ・硬膜外自家血注入法（ブラッドパッチ）
 　慢性期や保存療法の効果がなかった場合や、生食パッチで一時的に改善するが  元に戻ってしまう場合に行う。
   治療効果には個人差があり、広範囲に２〜３回必要とすることが多い。  
 ・アートセレブ（人工髄液）注入
    硬膜が修復したと思われるのに、症状改善が乏しい等の時に行う。
    ※髄液漏出の恐れがあるため慎重を要する。
 ・フィブリン糊パッチ
    ブラッドパッチの効果なく漏れが止まらない時に使用。（保険適用外）
各種パッチ

【外科手術】

   ブラッドパッチで効果がない難治の場合に硬膜縫合手術
   硬膜下血腫を合併し手術が必要と判断された場合に穿頭血腫除去術

硬膜外自家血注入法（ブラッドパッチ）後の安静
   ブラッドパッチ後は安静を保つ必要があります。
　　安静期間は３ヶ月が一般的ですが、個人差があり、予定よりも早く回復することがあります。
　　３ヶ月経過しても変化が見られないときは医師にご相談ください。
　　ここでは一般的な安静の仕方をご紹介します。

　　１ヶ月目    
   最初の２週間は、体を真っ平らにして１日２３時間過ごす
   人によっては劇的に体調が良くなるが、トイレと食事以外は極力横になって過ごす
   水分は１日１L〜１．５L（経口補水液またはカフェイン・アルコール以外の水分）
   ２週間が経過したら徐々に体を起こす時間を増やしていく
２ヶ月目
    最初の１ヶ月目は調子が良くなるが、２ヶ月目に入ると再び悪化することが多い
   （近年は悪化しないケースが増えている）
   様子を見ながら歩くようにしていき、少しずつ歩く距離を増やす
３ヶ月目
    ２ヶ月目に体調が悪化しても３ヶ月目に入ると再び調子が良くなってくる（個人差がある）
   体調を見ながら少しずつ日常生活に戻していく
   ここで体調が戻らないときは医師に相談のこと

   近年、発症後３ヶ月〜６ヶ月くらいで治療に至る方、仕事を続けながら治療を受けたいという方が増えています。
   早期治療の方は、まずは保存療法や生食パッチを試すことをお勧めします。
   それでも回復しなかった時はブラッドパッチに臨むことになるのですが、安静期間のことを考え、お仕事を続けられる方は
   最低でも３ヶ月はお休みを取る必要があります。
   状況によっては、さらに療養期間が長引くことがあります。
   周囲の協力が不可欠ですので、ご家族などにご相談の上、治療に臨まれることをお勧めします。

経過観察と社会復帰
   ブラッドパッチ後、３ヶ月経過した時点で症状と画像（脊髄MRI/MRミエロなど）で効果を判断し、治療を完了、もしくは２回目のブラッドパッチの検討をします。
   しかし、たとえ硬膜の損傷が修復しても、諸症状が消失していることは少ないのが現状です。
   硬膜の修復と、症状の消失にタイムラグがあるため、治療を受けた方は混乱してしまうのです。
   完治後も残る症状については対症療法となります。
   例えば、片頭痛が残っているのであれば片頭痛用の薬が処方される、という具合です。
   ただし自然に症状が消えるのを待つしかない症状も多く、そのため療養期間が長くなる傾向にあります。

   治療後の社会復帰は一般的に「治療に至るまでの経過年数に比例する」と言われています。
   治療前の状態によっても回復の仕方が変わってきますので、必ずしも正比例するとは言い切れないのですが、早くに治療に至れば早く回復し、治療に至るまでの経過年数が長ければ回復は緩やかになる傾向にある、ということは言えるようです。
   それゆえに個人差が大きく、治療後６ヶ月前後で社会復帰される方もおられれば、回復に何年もかかることもあるのです。

社会保障について
   診断基準が発表になってから、各々の社会保障に変化が生じています。
   それぞれの専門家にご相談をされることをお薦めします。　

障害年金 　　→　　　 　　社会保険労務士など
身体障害者手帳　　　 　　→ 　　医師または各自治体の心身障害者総合相談所など
裁判・労災等 　　→ 　　弁護士など

脳脊髄液減少症の障害年金について
 脳脊髄液減少症の障害年金は身体障害です。
 働きながら受給できる外部障害とは異なり、労働に制限があります。
 詳しくは社会保険労務士にお尋ねください。

    厚生障害年金    
     国民障害年金              労働の是非
    ３級         給付有り         給付無し      条件付きで労働可  
    ２級・１級             給付有り         給付有り      労働不可

　　　　　　　　　
治療可能な病院について
   各自治体で相談・診療、治療が可能な医療機関の調査を行っています。
   詳しくは各自治体のホームページ等をご参照ください。

 （参考）　脳脊髄液減少症に関する相談・診療、治療が可能な医療機関（北海道）

   北海道保健福祉部「脳脊髄液減少症について」　のページを参照のこと。
   「脳脊髄液減少症に関する相談・診療、治療が可能な医療機関について」のページの下部に掲載されている、
   北海道の医療機関一覧（令和5年11月1日現在）をご参照ください　

令和　１年　６月１３日　
令和　６年　６月　１日　改訂
ＨＰ管理者　小川千晴