53.von Recklinghausen病に併発した膵内分泌細胞癌の一剖検例

【症例】77歳、女性。【主訴】食欲不振、全身倦怠感、腰背部痛。【既往歴】74歳：乳癌にて手術施行。【家族歴】長女：von Recklinghausen病。【現病歴】乳癌にて当院外科で非定型的乳房切除術(Auchincloss)施行、病理組織でmetaplastic carcinoma with osteoclast-like giant cellsと診断され悪性度が高いと判断されたが、本人の希望で追加治療せず経過観察中であった。術後約3年経過した20XX年7月6日に食欲不振、全身倦怠感、腰背部痛で当院外科受診した。CTで肝外側区に4cm大の乏血性腫瘍、肝動脈周囲から傍大動脈にリンパ節腫大および膵尾部に1.5cm大の乏血性腫瘍を認め当科紹介、入院となった。この時点では乳癌からの転移、胆管細胞癌とリンパ節、膵転移、あるいは膵癌とその肝、リンパ節転移の可能性が考えられたが、腫瘍マーカーでDUPAN-2：376と軽度だが高値であったため膵癌と判断した。輸液、鎮痛剤で症状改善傾向となったものの7月中旬より黄疸が出現し、7月20日に内視鏡的胆管ドレナージ(ERBD)施行した。黄疸は改善し一時経口摂取可能となったが、8月中旬より再び症状増悪傾向となり徐々に全身状態は悪化し9月4日に死亡した。承諾が得られ剖検を施行した。乳癌の再発はなく、肝臓、膵臓、副腎、肺、全身リンパ節に腫瘍を認め、いずれも膵癌の転移と考えられた。原発巣の膵癌は一部に腺癌成分を認めるものの、免疫染色でchromogranin Aが一部陽性、synaptophysin陽性、NCAM陽性であり内分泌細胞癌と考えられた。Insulin、gastrin、glucagon、somatostatinなどのホルモン産生なく、腺癌からの異分化と考えられた。【まとめ】von Recklinghausen病に併発した膵内分泌細胞癌の症例を経験し、剖検を施行した。von Recklinghausen病に発生する消化器腫瘍として、十二指腸などのGISTやsomatostatinomaなどの報告は比較的多く見られるものの、膵内分泌細胞癌の報告はほとんどなく比較的稀と考えられたため若干の文献的考察を加えて報告する。