58.肝生検で確定診断し得たサルコイドーシスの1例

症例：53歳、女性。既往歴：32歳時卵巣腫瘍、48歳時脳出血、52歳時腰部脊柱管狭窄症。喫煙歴： 20本/日×35年、飲酒歴：日本酒2〜3合/日×30年。現病歴：2007年3月、３度房室ブロックに伴 う徐脈性心不全で当院循内に入院し、DDD恒久的ペースメーカー植込み術を施行した。Gaシンチ， CT，血液検査等でサルコイドーシスを疑われ精査のため当科に入院した。身体所見：心肺異常なし。 表在リンパ節触知せず。皮膚所見なし。血液検査所見：ALP 388IU/l，γ-GTP 56IU/l，BUN 28.1mg/dl，Cr 1.37mg/dl，Ccr 44.0ml/minと軽度の胆道系酵素上昇・腎機能障害、γ-グロブリ ン26.3%，血清ACE 29.7IU/l，リゾチーム 15.9μg/ml，sIL-2R 1560U/mlと高値を示し、ツ反 は陰性で、HBs抗原，HCV抗体共に陰性であった。画像所見：GIF・CF；特記所見なし。Gaシン チ；心筋，肝に集積あり、腹部US；肝両葉にわたり低輝度腫瘤が多発していた。腹部CT；肝内に血 管の走行に沿った帯状の低濃度腫瘤が多発し、腹部大動脈〜両側腸骨動脈周囲に軟部影を認めた。 Sonazoid US；血管周囲に境界明瞭な低輝度腫瘤があり、Delayed phaseでは不明瞭化した。血清 ACE・リゾチームの上昇、ツ反陰性、Gaシンチ集積像陽性よりサルコイドーシスの診断基準で臨床 診断群（ほぼ確実）であった。S5肝表の腫瘤に対しエコー下針生検を施行した。病理：門脈域の炎症 細胞浸潤、一部に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め、診断基準上、組織診断群（確実）と診断し得た。 治療として、PSL 30mg/日の内服を開始した。内服１ヶ月後のCTでは肝内低濃度腫瘤・大動脈周囲 軟部影の縮小傾向を認めた。PSLは4週間毎に5mgずつ減量中である。肝機能正常なサルコイドーシ ス症例でも、約50〜80%に肝病変が認められるとされ、サルコイドーシスの診断において肝生検が 有用であり、また、ステロイドによる治療が肝病変にも有効であると考えられた。